Mitocondrias, ADN-mt y enfermedades...

Las mitocondrias son organelas que aportan el 90% de la energía que necesitan las células, y por lo tanto, los tejidos y los órganos, para desenvolverse. La obtención de energía se realiza por un complejo proceso llamado de fosforilación oxidativa, mediante el cual la mitocondria genera ATP o adenosín trifosfato.Por otra parte, las mitocondrias son los únicos organitos que, además del núcleo, poseen ADN, pero a diferencia del nuclear, que contiene 3.000 millones de pares de bases, el ADN-mt sólo posee 16.500. :o
En la última década, los científicos han descubierto que las mutaciones y deficiencias de ADN-mt están implicadas en más de un centenar de patologías degenerativas, algunas infrecuentes y otras tales como diabetes, infartos, cánceres,etc.
Durante la producción de energía, se generan radicales libres de O2, que en condiciones normales, son eliminados, pero ciertas mutaciones inducen a su acumulación y al ser sustancias muy reactivas pueden atacar y dañar proteínas y el ADN-mt.
En 1.988, investigadores de la Universidad de Emory, descubrieron que una pequeña mutación del ADN-mt, era responsable de la neuropatía de Leber, un tipo de ceguera que afecta a jóvenes y adultos.


Una treintena de genes controla su funcionamiento

Los 37 genes que se extienden a lo largo del reducido lazo de ADN-mt, se heredan únicamente de la madre, a través de las mitocondrias contenidas en el óvulo.
Las mitocondrias nunca se regeneran. Su proliferación se produce a partir de las existentes. En realidad, las mitocondrias no están aisladas, sino que forman un complejo entramado tubular. Antes de dividirse el óvulo, duplica el número de mitocondrias, asi como las hebras del ADN-mt. El reparto de mitocondrias a las células hijas se realiza por un complejo mecanismo en el que interviene el citoesqueleto celular, una red de proteínas filamentosas que organiza el tránsito y el movimiento de las organelas celulares.:eek: En los últimos años, se ha descubierto que mutaciones genéticas pueden provocar un funcionamiento anormal de estas proteínas y por consiguiente, la distribución de mitocondrias quedaría alterada. "Desde el punto de vista patológico, la distribución de las mitocondrias es un proceso sensiblemente importante: si el óvulo fecundado porta una mutación en algún gen de su ADN-mt, la célula hija puede heredar una mayor proporción de mitocondrias mutantes, al tiempo que la otra recibirá una dotación mayor de mitocondrias normales" dice Rafael Garesse, profesor de Bioquímica del Instituto de Investigaciones Biomédicas de Madrid, España. Al final de la embriogénesis, el futuro bebé es un mosaico de tejidos más o menos enriquecidos con mitocondrias normales y dañadas. Así , pues, dependiendo del óvulo fecundado, los hijos pueden diferir bastante en la intensidad y distribución de mitocondrias mutantes en sus tejidos, tanto como en la gravedad y tipo de síntomas que presenten...:o

Revista Muy Interesante; Marzo de 2001